Häufige Fragen
Ist Akromegalie vererbbar und wie erkennt man die Krankheit überhaupt? Die wichtigsten Fragen und Antworten haben wir hier für Sie zusammengestellt.
Woran erkennt man eine Akromegalie?
Akromegalie wird durch eine krankhafte Vergrößerung der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) verursacht, die das Wachstumshormon GH (Growth Hormone) produziert, das bei Kindern das Wachstum steuert und bei Erwachsenen wichtige Funktionen im Fett-, Blutzucker- und Eiweiß-Stoffwechsel erfüllt. Die krankheitsbedingt erhöhte GH-Produktion wirkt sich negativ auf all diese Funktionen aus. Eine Vergrößerung und Vergröberung der Hände und Füße sowie eine Veränderung des Gesichtes durch Weichteilschwellung und Knochenveränderungen (besonders Nase, Kinn und die Augenbrauenregion) gehören zu den wichtigsten Symptomen bei Akromegalie.
Kann Akromegalie vererbt werden?
Eine familiäre Akromegalie (isoliert) in mehreren Generationen ist extrem selten, häufiger ist die familiäre Multiple Endokrine Neoplasie (MEN) Typ 1, eine Erkrankung, bei der neben Hirnanhangdrüsen-Geschwulsten auch Geschwulste der Nebenschilddrüse und der Bauchspeicheldrüse gehäuft vorkommen.
Wie wirkt sich Akromegalie auf die Lebenserwartung aus?
Die Lebenserwartung bei Akromegalie ist im statistischen Mittel zwar kürzer als beim Stoffwechselgesunden, der Unterschied ist allerdings insgesamt nicht sehr groß. Entscheidend ist, ob das Wachstumshormon und das IGF-1 (Insulin-like Growth Factor 1) durch Operation oder medikamentöse Therapie der Akromegalie normalisiert werden. Wenn dies gelingt, ist die Lebenserwartung normal. Bleiben Wachstumshormon und IGF-1 aber erhöht und treten zusätzlich Bluthochdruck, Diabetes oder Herzschwäche auf, kann sich die Lebenserwartung verkürzen, in Einzelfällen auch erheblich.
Können Folgeerkrankungen am Herzen auftreten?
Prinzipiell sind Folgeerkrankungen am Herzen möglich. Der Herzmuskel kann sich verdicken und seine Geschmeidigkeit verlieren. Im schlimmsten Fall kommt es zur Herzmuskelschwäche. Auch Herzklappenfehler können auftreten, wobei hier meist noch andere Faktoren eine Rolle spielen. Wichtig ist eine konsequente Behandlung der Akromegalie, das heißt Normalisierung von Wachstumshormon und/oder IGF-1.
Was versteht man unter aktiver bzw. inaktiver Akromegalie?
Von einer aktiven Akromegalie spricht man, wenn typische Aktivitätszeichen wie Schwitzen, Kopfschmerzen, Weichteilschwellungen oder ein Karpaltunnelsyndrom (u.a. mit Missempfindungen, Kribbeln in den Fingern einhergehend) sowie eine erhöhte Konzentration an Wachstumshormon vorliegen. Bei der inaktiven Akromegalie befinden sich die Hormonwerte (Wachstumshormon und IGF-1) durch die Therapie im Normalbereich, die ?aktiven" Symptome fehlen. Eine Ausnahme bilden bereits bestehende Knochenveränderungen an Gesicht, Händen und Füßen infolge einer aktiven Akromegalie, welche irreversibel (nicht rückgängig zu machen) sind und auch bei Inaktivität der Krankheit weiter bestehen bleiben. Für inaktive Akromegalie wird auch der Ausdruck 'kontrollierte Akromegalie' verwendet.
Wann ist welche Therapie sinnvoll?
Grundsätzlich stehen bei Akromegalie drei Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung: Operation, Medikamente oder Bestrahlung. Die Operation ist nach wie vor die wichtigste Behandlungsmethode bei Akromegalie und Mittel der ersten Wahl. Bei kleinen Tumoren unter einem Zentimeter (Mikroadenom) stehen die Chancen, dass der Tumor vollständig entfernt werden kann und eine vollständige Heilung erreicht wird, recht gut. Größere Tumoren mit einem Durchmesser von über einem Zentimeter, so genannte Makroadenome, können hingegen nur selten vollständig entfernt werden. In diesem Fall ist eine medikamentöse Therapie, unter Umständen auch eine Strahlentherapie, zusätzlich notwendig, um die Wachstumshormonwerte zu kontrollieren.
Nach der OP: Welche Werte sprechen für geheilt?
Als geheilt gelten Patienten, bei denen der IGF-1-Wert entsprechend dem Alter im Normalbereich liegt und sich das Wachstumshormon (GH) durch den Zusatz von Glukose beim so genannten oralen Glukose-Toleranztest (OGTT) auf einen Wert kleiner 1 µg/l (Mikrogramm pro Liter) senken lässt. Schwankungen und vorübergehende Spitzenwerte bei den gemessenen Ausgangs-GH-Werten stellen dagegen keinen Grund zur Besorgnis dar, denn Wachstumshormon wird auch beim Gesunden pulsatil (stoßweise) ausgeschüttet, d.h. nicht messbare Werte wechseln sich mit kurzen Hormonpeaks ab. Zudem können äußere Einflüsse wie Stress die GH-Werte deutlich erhöhen. Dies ist auch der Grund, warum GH-Werte keine eigenständige Rolle in der Diagnostik der Akromegalie spielen.
Eignet sich die medikamentöse Therapie zur Prophylaxe?
Ziel der medikamentösen Behandlung der Akromegalie ist die Beseitigung von Beschwerden und die Verhinderung von Folgeerkrankungen durch eine aktive Akromegalie. Medizinisch begründet ist eine Behandlung nur dann, wenn aktuelle Beschwerden der Akromegalie bestehen und/oder laborchemische Zeichen einer aktiven Akromegalie (d.h. GH- und IGF-1-Erhöhung) vorliegen. Eine 'prophylaktische' Behandlung ohne Beschwerden und ohne erhöhte Hormone ist dagegen aus medizinischer Sicht weder sinnvoll noch werden die Kosten von den Krankenkassen übernommen.
Welche Risiken birgt eine Strahlentherapie?
Infolge einer Strahlentherapie können eine Schwächung der normalen Hirnanhangdrüsenfunktion und selten eine Sehnervschädigung auftreten, langfristig besteht ein erhöhtes Risiko für Schlaganfälle. In der Regel ist die Strahlentherapie Mittel der dritten Wahl, wenn operativ/medikamentös keine Beschwerdefreiheit eintritt. Jedoch stellt sie in vielen Fällen eine sinnvolle Therapie-Alternative dar, beispielsweise wenn nicht operiert werden kann oder der Tumor durch eine OP nicht vollständig entfernt werden konnte. Auch Ansprechen auf Medikamente und das Alter der Patienten spielen bei der Entscheidung, ob eine Strahlentherapie durchgeführt werden soll, eine Rolle.
Medikamente: Wie lange muss man sie spritzen?
Bei der medikamentösen Behandlung der Akromegalie wird entweder die GH-Produktion oder die Bindung des Hormons an seinen Rezeptor unterdrückt. Allen Medikamenten ist gemein, dass der Effekt nur so lange anhält, wie das Mittel gespritzt wird, es tritt also keine Heilung ein. Für einen anhaltenden Behandlungseffekt muss die Therapie deshalb in der Regel dauerhaft erfolgen. Gründe für ein Absetzen stellen Unverträglichkeitsreaktionen oder Wirkungsverlust dar.
Ist eine Schwangerschaft unter Akromegalie-Medikation möglich?
Eine Schwangerschaft unter Akromegalie-Medikation ist prinzipiell möglich, wobei die Erfahrungen hier relativ gering sind. Meist wird versucht, nach Eintritt der Schwangerschaft die Somatostatin-Therapie zu pausieren, wenn dies die Beschwerden zulassen. Aber auch über komplikationslose Schwangerschaften mit laufender Somatostatin-Therapie (Octreotid und Lanreotid) wurde berichtet. Dasselbe gilt für die Behandlung mit Dopamin-Agonisten (Bromocriptin bzw. Cabergolin). Auch eine Kombination aus Somatostatin-Analoga und Dopamin-Agonisten kann u. U. eine vertretbare Therapieoption während der Schwangerschaft darstellen. In jedem Fall ist eine sorgfältige Abklärung der Therapie mit dem behandelnden Arzt notwendig.
